Nhân tiện vừa có cơ hội bắt gặp một tình huống lâm sàng có đặc điểm lâm sàng tương tự như hình vẽ nên sau khi tìm hiểu đôi chút thì có đôi lời chia sẻ đến mọi người qua bài phân tích này. Thật tiếc là bệnh nhân đó, tôi không có cơ hội theo dõi để nói với mọi người nhiều hơn. Mọi người tham khảo rồi cùng góp ý kiến hoặc về những tình huống mà mình đã từng bắt gặp nhé.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Hình 1: Trường hợp lâm sàng
Một bệnh nhân nam 50 tuổi có tiền sử nghiện rượu vào viện với tình trạng càng ngày càng mệt mỏi, cảm giác uể oải, chán ăn, chướng bụng từ 2 tuần nay. Ông ấy được nhập vào khoa nội với chẩn đoán theo viêm tụy cấp, sau đó tình trạng tiến triển nặng dần lên và tử vong. Có đặc điểm trên chân ông ấy xuất hiện nhiều nốt dưới da, ấn đau (đã xuất hiện từ 3 tuần trước) và tiến triển nhiều theo thời gian (hình vẽ).
Chẩn đoán: Viêm mô mỡ dưới da do tụy (pancreatic panniculitis)
Ở một số sách đề cập với thuật ngữ nốt hồng ban do hoại tử mỡ (dấu giọt nến). admin xin phép được sử dụng theo thuật ngữ cuốn Dorland's Illustrated Medical Dictionary, 32nd
Bàn luận:
Bệnh sinh của tình trạng này đến nay vẫn chưa được hiểu rõ, tuy nhiên sự giải phóng những enzyme tụy như trypsin có thể làm thấm vào trong vi tuần hoàn. Lipase hoặc amylase làm giáng hóa mỡ, dẫn đến tình trạng lơ lửng những acid béo tự mà được gắn kết với ion Ca++ thành dạng xà bông (soap). Mặc dù tình trạng tăng enzyme tụy rất thường gặp trong bệnh nhân viêm tụy, tuy nhiên viêm mô mỡ do tụy rất hiếm.
Mullin và cộng sự đã xác định chỉ 1 trường hợp trong nghiên cứu hồi cứu 893 bệnh nhân có viêm tụy cấp nhiều mức độ. Hơn nữa, những trường hợp có có bằng chứng hoại tử mỡ thì lại có tình trạng lipase ở mức bình thường. Qua đói gới ý rằng, có những yếu tố thuận lợi khác mà để cho ezyme của tụy thoát vào tuần hoàn và hoạt hóa mô mỡ dưới da. Zellman (7) cho rằng quá trình viêm, phù nề và biến đổi miễn dịch có thể là yếu tố khởi đầu làm tổn thương những mạch máu làm dễ tình trạng này.
Qua 2 trường hợp y văn của Hàn Quốc, 1 trường hợp có liên quan đến viêm tụy mạn trong đó tổn thương da xảy ra 3 tháng sau khi có những triệu chứng toàn thân và chúng cải thiện khi viêm tụy được cải thiện (ameliorated (4)). Trường hợp khác liên quan đến viêm tụy cấp/ tụy phân đôi mà tổn thương da cũng được giải quyết khi bệnh lý viêm tụy nền ổn định với điều trị bảo tồn (1). Trong trường hợp này, tổn thương da có trước những triệu chứng hệ thống khác.
Mặc dù những nguyên nhân nền có thể rất khác nhau, đặc điểm lâm sàng của viêm mô mỡ dưới da do tụy thì lại giống nhau. Chân là vị trị bị ảnh hưởng thường gặp nhất nhưng những tổn thường có thể xảy ra ở cánh tay, đùi và thân mình. Tổn thương thường thường bắt đầu với nốt dưới da đỏ hoặc nâu đỏ với xu hướng hóa mềm ở trung tâm. Ở những trường hợp nhẹ, chúng có thể biểu hiện trong vài tuần và biến mất để lại sẹo teo tăng sắc tố. Nếu như hoại tử mỡ nghiêm trọng, những nốt tách biệt có thể vỡ và chảy ra dịch hoại tử(8).
Mặc dù những bệnh nhân với viêm mô mỡ dưới da khác như là hồng ban nút (erythema nodosum), hồng ban xơ chai, viêm mô mữo lupus, viêm mô mỡ Weber-Christian hoặc là do thiếu hụt alpha-1 antitrypsin cũng có thể có những tổn thương lâm sàng tương tự.
Chẩn đoán viêm mô mỡ do tụy được gợi ý bởi bệnh lý tụy đi kèm và được xác định khá rõ ràng bởi những đặc mô bệnh học. Tìm kiếm tập hợp những "ghost cell" ( tạm dịch là tế bào ma) và những tế bào mỡ không nhân có những hạt ưa kiềm nhỏ trong bào tương từ những vữa chất béo hoại tử.
Đề kháng của màng tế bào với lipase tạo thành vách mờ và acid béo gắn kết với Ca++ hình thành dạng xà bông(10).
Mặc dù những bệnh nhân với viêm mô mỡ dưới da khác như là hồng ban nút (erythema nodosum), hồng ban xơ chai, viêm mô mữo lupus, viêm mô mỡ Weber-Christian hoặc là do thiếu hụt alpha-1 antitrypsin cũng có thể có những tổn thương lâm sàng tương tự.
Chẩn đoán viêm mô mỡ do tụy được gợi ý bởi bệnh lý tụy đi kèm và được xác định khá rõ ràng bởi những đặc mô bệnh học. Tìm kiếm tập hợp những "ghost cell" ( tạm dịch là tế bào ma) và những tế bào mỡ không nhân có những hạt ưa kiềm nhỏ trong bào tương từ những vữa chất béo hoại tử.
Đề kháng của màng tế bào với lipase tạo thành vách mờ và acid béo gắn kết với Ca++ hình thành dạng xà bông(10).
Điều trị: Điều trị nội khoa và phẫu htuật bệnh lý tụy nền vẫn là cách thức điều trị chủ yếu. Thinht hoảng điều trị bảo tồn có thể làm giảm nhẹ viêm tụy và qua đó cũng giải quyết được vấn đề ở da. Một số trường hợp cá biệt, phẫu thuật sữa chữa cấu trức ống tụy và nang giả tụy hoặc lấy sỏi giải quyết hoàn toàn tình trạng(8). Tuy nhiên Hoại tử mỡ rải rác (disseminated fat necrosis) có thể liên quan đến tàn tật và tử vong chính. Ở một nghiên cứu 27 bệnh nhân với viêm mô mỡ dưới da do tụy thì có đến 8 trường hợp bệnh nhân có ung thư tụy và 42% trường hợp trong 19 bệnh nhân viêm tụy chết vì bệnh lý này. tương tự như trường hợp trên (9).
Do đó, cần nhận biết rằng viêm mô mỡ dưới da có thể là dấu hiệu báo hiệu sớm của bệnh lý tụy nghiêm trọng.
Giới thiệu thêm vê viêm hoại tử mô mỡ dưới da do tụy: Bệnh thường liên quan đến hoại tử mỡ thành từng ổ tahc biệt, được mô tả đầu tiên nởi Chiari vào ănm 1883 (1). Bệnh lý thường gặp nhất của viêm mô mỡ dưới da là viêm tụy cấp hoặc mạn, đặc biệt là những trường hợp liên quan rượu và ung thư tụy. Những bệnh lý tụy khác được báo cáo như viêm tụy sau chấn thương, nang giả tụy, tụy chia đôi hoặc hội chứng thực bào máu (2).
Do đó, cần nhận biết rằng viêm mô mỡ dưới da có thể là dấu hiệu báo hiệu sớm của bệnh lý tụy nghiêm trọng.
Giới thiệu thêm vê viêm hoại tử mô mỡ dưới da do tụy: Bệnh thường liên quan đến hoại tử mỡ thành từng ổ tahc biệt, được mô tả đầu tiên nởi Chiari vào ănm 1883 (1). Bệnh lý thường gặp nhất của viêm mô mỡ dưới da là viêm tụy cấp hoặc mạn, đặc biệt là những trường hợp liên quan rượu và ung thư tụy. Những bệnh lý tụy khác được báo cáo như viêm tụy sau chấn thương, nang giả tụy, tụy chia đôi hoặc hội chứng thực bào máu (2).
Những hình ảnh khác:
Hình 2: Viêm mô mỡ dưới da ở thân mình
Hình 3: Pancreatic panniculitis. (A) Bệnh nhân có nhiều nốt tím ở 2 chi dưới. (B) Tế bào ma đặc trưng (nhuộm H&E, ×100).
Lưu ý: Nhóm bệnh lý đặc trưng về nốt viêm chủ yếu tập trung ở 2 chi dưới. Chúng có đặc điểm lâm sàng
khá giống nhau, thường cần chẩn đoán phân biệt rất khó khăn và không thể chỉ đơn độc dựa vào lâm sàng. Mặc dù tất cả những khó khăn đó chẩn đoán đặc hiệu có thể rất tương quan giữa lâm sàng và mô bệnh học.
Qua một trường hợp hồng ban nút do hoại tử mỡ ở một bệnh nhân bệnh lý tụy ở trên tôi muốn nhấn mạnh qua bài viết này rằng, nếu bạn phát hiện ra dấu hiệu hồng ban nút thì đừng chủ quan nó chỉ là bệnh da liều mà cần phải cố gắng tìm những nguyên nhân bệnh lý hệ thống.
Tham khảo thêm: Erythema Nodosum:A Sign of Systemic Disease - AAFP
Fatal Pancreatic Panniculitis Associated with Acute Pancreatitis: A Case Report, J Korean Med Sci. 2007 Oct; 22(5): 914–917. Published online 2007 Oct 31. doi: 10.3346/jkms.2007.22.5.914. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2693864/
Inflammatory Nodules of the Leg, Ann Dermatol. 2012 Nov; 24(4): 383–392. Published online 2012 Nov 8. doi: 10.5021/ad.2012.24.4.383. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3505767/
0 nhận xét :
Đăng nhận xét